Amiloidosis sistémica

La amiloidosis sistémica es una enfermedad grave definida por la acumulación de depósitos de amiloide generalizada en todo el cuerpo.

Asociado con la presencia de anómalos anticuerpos producidos en la médula ósea, la amiloidosis sistémica puede poner en peligro la función del órgano que contribuye a una insuficiencia orgánica. El tratamiento generalmente implica el uso de medicamentos, diseñado para inhibir la producción de anticuerpos y aliviar la inflamación , y el trasplante de médula ósea. No hay cura para la amiloidosis sistémica.

Síntomas

Acumulación generalizada de amiloides puede interferir con las funciones del sistema y de órganos, sobre todo cuando los sistemas nervioso, respiratorio y digestivo son afectadas. Como la amiloidosis sistémica afecta a varios tejidos blandos de forma simultánea, los individuos experimentan una variedad de signos y síntomas. Las personas pueden fácilmente convertirse en molestia fatigado y experiencia, incluyendo entumecimiento e hinchazón en sus extremidades.

Cuando el sistema digestivo se ve afectado, los individuos desarrollan una disminución del apetito, deposiciones irregulares, y la pérdida de peso involuntaria. Otros signos pueden incluir arritmia, disminución de la función renal, y dificultad para respirar.

Causas

Con origen en la médula ósea, no hay causa conocida para el desarrollo de amiloidosis. La médula ósea produce naturalmente anticuerpos versátiles, diseñados para combatir patógenos extraños, que se vuelven a asimilar una vez que la amenaza haya sido eliminada. En el caso de la amiloidosis, los anticuerpos producidos se mutan y no pueden ser metabolizados, o descomponen.

Sin ningún lugar a donde ir, el viaje anticuerpos a través del cuerpo a través del torrente sanguíneo y se transforman en proteína amiloide antes de establecerse en los tejidos blandos.

Diagnóstico

Un diagnóstico de la amiloidosis sistémica generalmente se confirma con una biopsia de tejido. Obtenido frecuentes bajo anestesia local, de la piel o de médula ósea, una biopsia por lo general demuestra proteínas amiloides elevadas. Como medida de precaución, un análisis de sangre y orina también se pueden realizar para descartar la presencia de otras afecciones que pueden confundirse con la amiloidosis.

Tratamiento

En ausencia de una cura, el tratamiento de la amiloidosis sistémica se centra en el manejo de síntomas. Una combinación de fármacos, incluyendo medicamentos esteroideos, como la dexametasona, generalmente se administra para aliviar la inflamación y el malestar. Si la acumulación de amiloide entorpece seriamente la función del órgano, puede dar lugar a una insuficiencia orgánica. Las complicaciones, como la insuficiencia renal y respiratoria, no son infrecuentes y pueden requerir tratamiento extenso adicional para disminuir la progresión de los síntomas.

De células madre sanguíneas, usualmente cosechados de propios de una células madre y los trasplantes de médula ósea también se pueden realizar en algunos casos. El trasplante permite una reposición de anticuerpos saludables para reemplazar los mutados, los enfermos e inhibir la producción de nuevos amiloides, anómalas. Trasplante de células madre conlleva un riesgo significativo de complicaciones y no es adecuado para todos.